Manejo quirúrgico temprano en la purpura fulminans del lactante

  • Jara Orta Chincoa Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Hospital Universitario Puerta del Mar, Cádiz, España
  • Carlos Alfonso Bravo Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Unidad de Ortopedia Infantil. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España.
  • Pablo And´rés Cano Servicio de Cirugía Ortopédica y Traumatología, Unidad de Ortopedia Infantil. Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España.
Palabras clave: Purpura fulminans, síndrome compartimental, manejo quirúrgico, déficit de proteína S, infantil

Resumen

Introducción La purpura fulminans (PF) es una patología grave, que asocia trastornos de la coagulación con afectación principalmente en zonas acrales. El objetivo de este trabajo es destacar la importancia de la sospecha diagnóstica, el manejo multidisciplinar y el tratamiento quirúrgico temprano.  Caso Se describe el caso de una paciente de 14 meses con presentación atípica de PF y síndrome compartimental de antebrazo izquierdo. Tras realizar fasciotomía y un tratamiento médico de soporte de la coagulación intravascular diseminada, se llegó a un diagnóstico etiológico infrecuente: déficit autoinmune de proteína S. Resultados La purpura progresó en miembros inferiores, que tuvieron buena evolución con las curas locales. No hubo afectación de órganos internos.  El miembro superior izquierdo sufrió necrosis seca y precisó amputación.        Conclusiones El manejo de la PF debe ser multidisciplinar para llegar a un diagnóstico certero e iniciar un tratamiento precoz. El diagnóstico y tratamiento rápido del síndrome compartimental es importante para no empeorar el pronóstico del miembro. Entre las opciones de tratamiento quirúrgico encontramos el desbridamiento de heridas, el injerto libre de piel, los colgajos cutáneos y la amputación, para lo cual debe esperarse,siempre que sea posible, a la estabilización del paciente y delimitación de la necrosis.

Citas

1. Price VE, Ledingham DL, Krümpel A. Chan AK. Diagnosis and management of neonatal purpura fulminans. Semin Fetal Neonatal Med. 2011;16(6):318-22. doi: 10.1016/j.siny.2011.07.009. Epub 2011 Aug 11. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21839696/
2. Chalmers E, Cooper P, Forman K, Grimley C, Khair K, Minford A, et al. Purpura fulminans: recognition, diagnosis and management. Arch Dis Child. 2011; 96(11), 1066–1071. doi: 10.1136/adc.2010.199919.Epub 2011 Jan 12. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21233082/
3. Wheeler JS, Anderson BJ, De Chalain TM. Surgical interventions n children with meningococcal purpura fulminans – a review of 117 procedures in 21 children. J Pediatr Surg. 2003;38(4): 597-603. doi: 10.1053/jpsu.2003.50130. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12677574/
4. Roughton MC, Agarwal S, Gottlieb LJ. Surgical management of acute infectious purpura fulminans. Burn Care Res. 2011;32(2):231-6. doi: 10.1097/BCR.0b013e31820aaef1. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21233723/
5. Pasquesoone L, Belkhou A, Gottrand L, Gurreschi P, Duquennoy-Martinot V. [Management of purpura fulminans lesions in children]. Chir Plast Esthet. 2016;61(5):605-612. doi: 10.1016/j.anplas.2016.05.003. Epub 2016 Jun 8. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27289551/
6. Klifto KM et al. Surgical outcomes in adults with purpura fulminans: a systematic review and patient-level meta-synthesis. Burns Trauma. 2019;18(7):30. doi: 10.1186/s41038-019-0168-x.eCollection 2019. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31641673/
7. Potokar TS, Oliver DW, Russel RR, Hall PN. Meningococcal septicaemia and plastic surgery – a strategy for management. Br J Plast Surg. 2000;53(2):142-8. doi: 10.1054/bjps.1999.3249. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10878838/
8. Morris ME, Maijub JG, Walker SH, Gardner GP, Jones RG. Meningococcal sepsis and purpura fulminans: the surgical perspective. Postgrad Med J. 2013 Jun;89(1052):340-5. doi: 10.1136/postgradmedj-2012-130989. Epub 2013 Feb 6. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23389283/
9. Pérez-Acevedo G, Torra-Bou JE, Manzano-Canillas ML, Bosh-Alcaraz A. Management of purpura fulminans skin lesions in a premature neonate with sepsis: a case stury. J Wound Care. 2019; 28(4): 198-203. doi: 10.12968/jowc.2019.28.4.198. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30975056/
10. Koch C et al. Early fasciotomies and plastic-surgical reconstruction may enhance preservation of functional extremity length in purpura fulminans. Clin Hemorheol Microcirc. 2020;75(3):267-278. doi: 10.3233/CH-190588. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31524150/
Publicado
2021-10-15
Sección
Casos Clínicos